¿Qué causa el endurecimiento de la piel (escleroderma)?

La palabra “esclerodermia” proviene de las palabras griegas esclero o dura, y derma o piel.

la enfermedad crónica no es una afección maligna o contagiosa, y no está restringida a la superficie de la piel, ya que puede afectar los tejidos y vasos sanguíneos dentro de los principales órganos y articulaciones.

Hay varios grados y tipos de esclerodermia, que pueden conducir a graves y complicaciones que amenazan la vida.

Causas de esclerodermia (endurecimiento de la piel)

Aunque no se ha encontrado una causa directa de esclerodermia, los investigadores descubrieron que tanto la genética como el medioambiente pueden desempeñar un papel, cada uno a su manera .

Como la esclerodermia se debe a la acumulación de colágeno (específicamente tejido cicatricial después de una lesión), la respuesta del sistema inmune puede ser el iniciador.

Además, un estudio del grupo con el mayor número de casos de esclerodermia, Los indios Choctaw indicaron que un factor de herencia es responsable. También sugirió que pueden estar involucrados factores ambientales.

Este y otros estudios ilustran que los contaminantes ambientales como los solventes, las resinas epoxídicas o los pesticidas pueden contribuir al desarrollo de la esclerodermia.

¿Cuáles son los tipos de esclerodermia?

La ​​esclerodermia se puede dividir en dos grupos principales, cada uno con su propio subgrupo.

1. Esclerodermia localizada

Esta es una forma leve de la afección, con la piel inflamada por el exceso de colágeno. La esclerodermia localizada comúnmente afecta la piel y los músculos. Dos formas de esclerodermia localizada están separadas por sus características físicas.

Morphea

Este tipo aparece cerca de la cintura como parches de piel con una superficie lisa pero dura y cerosa. Estos varían en tamaño, ubicación, color y pueden aparecer y desaparecer.

Es común en niños y adultos entre 20 y 50 años de edad.

Lineal

Esta esclerodermia puede ser primero aparecen como una banda o línea recta de piel fina, dura y cerosa. Afectando la superficie y las capas profundas de la piel, generalmente se ve en la frente, la pierna o el brazo en la infancia y puede retrasar el crecimiento en una extremidad.

Una manera fácil de reconocer la esclerodermia lineal es mediante la forma de la espada que forma , que le da el nombre familiar de en coup de sabre.

2. Esclerodermia sistémica

Conocida como esclerosis sistémica, esta forma de esclerodermia se encuentra en diversas partes del tejido conectivo del cuerpo. Esto puede incluir los vasos sanguíneos, articulaciones y músculos del corazón, pulmones, riñones, estómago, intestinos y esófago, así como el tejido de la piel.

La esclerosis se refiere al endurecimiento y este cambio puede afectar las acciones de los tejidos . Puede aparecer como esclerodermia difusa o esclerodermia limitada. Ambos pueden conducir a condiciones potencialmente mortales.

La esclerodermia difusa puede ocurrir repentinamente en una o varias ubicaciones del cuerpo. El área afectada puede estar inflamada y presentar una superficie dura y expandida en la piel. Esta forma de escleroderma sistémica puede afectar los órganos.

La esclerodermia limitada involucra parches cutáneos más gruesos que aparecen principalmente en la cara, las manos y los dedos a lo largo del tiempo. Si bien es menos grave porque los órganos no están involucrados con frecuencia, puede surgir la hipertensión pulmonar.

El síndrome de CREST se puede denominar limitado porque representa calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia.

Síntomas de esclerodermia

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían según la ubicación y la gravedad del tejido afectado.

1. Piel

Los parches de piel afectados aparecerán apretados con una superficie dura, brillante y resistente. Esto puede restringir el movimiento de la piel.

Como una sola incidencia o agrupamiento, los parches cutáneos pueden tener forma de línea o ovalada.

2. Dígitos

Los dedos de las manos o de los pies pueden estar doloridos y entumecidos y posiblemente decolorados. Puede ser una respuesta al estrés emocional o temperaturas extremadamente frías.

3. Sistema digestivo

El daño a los músculos dentro del sistema gastrointestinal puede causar problemas digestivos como el reflujo ácido y la incapacidad de absorber adecuadamente los nutrientes esenciales.

4. Corazón, pulmones, riñones

Los tejidos dañados o con cicatrices en los órganos principales, como el corazón, los pulmones o los riñones pueden afectar su funcionamiento.

Diagnóstico de la esclerodermia

La ​​esclerodermia tiene síntomas y signos que pueden simular otros trastornos y enfermedades. El diagnóstico adecuado puede requerir una serie de pruebas de laboratorio, así como una revisión de su historial médico y examen físico.

Una señal temprana de esclerodermia puede ser la enfermedad de Raynaud. Se distingue por la decoloración de los dedos de las manos o los pies.

Un tinte azul, rojo o blanco en el color de la piel después de la exposición a temperaturas frígidas es causado por la falta de flujo sanguíneo. Esta enfermedad produce dolor, entumecimiento y lesiones, y puede ser un problema cutáneo separado o aparecer junto con esclerodermia.

Otros factores que su médico observará incluyen:

• Parches de piel gruesa y engrosada, que puede tener una superficie brillante o estar hinchada, particularmente en la cara; este cambio en el tejido de la piel puede afectar el funcionamiento del área afectada
• Las arañas vasculares, o telangiectasias que a menudo se pueden ver en la superficie de la piel; estas líneas, que se encuentran comúnmente en la cara, las manos y alrededor de los lechos ungueales, son vasos sanguíneos que se han agrandado
• depósitos de sal de calcio dentro del tejido de la piel
• La esclerodermia afecta los tejidos de los riñones, lo que puede causar hipertensión
• Acidez estomacal
• Problemas digestivos que incluyen hinchazón estreñimiento y dificultades para tragar
• Falta de sensibilidad aliento que indica daño tisular dentro del tórax y los pulmones
• Dolor en las articulaciones como resultado del daño al tejido conectivo del área afectada

Aunque no existe una prueba de sangre para la esclerodermia, examen de la sangre puede indicar anomalías, como marcadores de anticuerpos.

Se puede extraer una muestra del tejido cutáneo afectado para el examen de laboratorio.

Pruebas de función pulmonar para medir la capacidad pulmonar y una tomografía computarizada del escáner los pulmones pueden ser necesarios, y un ecocardiograma permitirá el examen de la función cardíaca, el flujo sanguíneo y cualquier daño a las estructuras.

Los médicos pueden realizar una prueba termográfica para medir el flujo sanguíneo dentro de los vasos sanguíneos y la temperatura del tejido .

Los problemas de tejidos blandos pueden detectarse mediante el uso de una ecografía o el uso de una resonancia magnética, o MRI, prueba.

Tratamiento de esclerodermia

El tratamiento de la esclerodermia se centra en los síntomas, ya que no hay particular medicamentos o terapia para detener o revertir el engrosamiento del tejido cutáneo.

Los casos leves pueden desaparecer durante varios años, mientras que el daño tisular dentro de los órganos puede progresar con el tiempo.

Los medicamentos se usan para:

• Dilatar sangre vasos para prevenir complicaciones de los riñones, pulmones y para tratar la enfermedad de Raynaud
• Controlar el sistema inmunitario para reducir los síntomas
• Aliviar el ácido del estómago para tratar el reflujo ácido
• Prevenir infección de los pulmones y la enfermedad de Raynaud complicación de las lesiones
• Tratar el dolor causado por la inflamación

La terapia se ocupa del manejo del dolor y problemas de movilidad causados ​​por la esclerodermia. La terapia física y ocupacional puede ayudar a mejorar la fuerza al redirigir el movimiento para las actividades diarias.

Los casos extremos de esclerodermia pueden requerir cirugía.

Las lesiones causadas por la enfermedad de Raynaud pueden provocar gangrena, que requiere la amputación del dedo afectado para evitar la diseminación de la infección.

Un trasplante de pulmón puede ser necesario si los pulmones muestran lecturas de presión arterial alta dentro de las arterias, conocida como hipertensión pulmonar.

El tratamiento de esclerodermia puede incluir cambios en el estilo de vida como actividad física regular para tratar el dolor y la rigidez de las articulaciones , mejore la circulación y promueva la flexibilidad de la piel.

Los síntomas de la acidez estomacal pueden controlarse eliminando los alimentos inductores de la dieta, descansando con la cabeza y el tórax elevados y evitando comer en exceso.

Fumar también puede producir síntomas de esclerodermia como promueve la constricción de los vasos sanguíneos. La consejería para ayudar a los pacientes a dejar de fumar puede ser parte del plan de tratamiento.

Cubrir la piel expuesta de temperaturas extremadamente frías puede ayudar a prevenir o aliviar los problemas de esclerodermia.

¿Quién está en riesgo de esclerodermia?

La ​​esclerodermia es considerada una enfermedad rara con 300,000 pacientes dentro de los Estados Unidos. De este número, las mujeres parecen ser más susceptibles a esta enfermedad crónica.

La genética puede estar involucrada, ya que afecta a más afroamericanos y nativos americanos que los caucásicos. No se considera una condición compartida entre los miembros de la familia, aunque un paciente con esclerodermia a menudo tiene familiares con otras enfermedades autoinmunes.

Los niños son más propensos a ser diagnosticados con esclerodermia localizada, mientras que los adultos tienden a tener la afección sistémica. [19659011] ¿Cuáles son las complicaciones de la esclerodermia?

• Puntas de los dedos: La disminución del flujo sanguíneo a la punta de los dedos puede provocar daños permanentes en el tejido. Las lesiones y las úlceras pueden desarrollarse y ser susceptibles a la infección por gangrena, que puede conducir a la amputación del dedo afectado.
• Pulmones: La esclerodermia en los pulmones puede causar cicatrices en el tejido pulmonar. Esto puede afectar el funcionamiento y provocar dificultad para respirar. La hipertensión pulmonar también puede surgir, que es la presión arterial alta dentro de las arterias de los pulmones.
• Riñones: La presión arterial alta, un aumento en la proteína y la cicatrización del tejido en los riñones pueden conducir a la insuficiencia renal fracaso.
• Corazón: Los daños en el tejido del corazón pueden provocar latidos cardíacos irregulares, insuficiencia cardíaca congestiva y un aumento en la función de bombeo del lado derecho, lo que provoca la interrupción del corazón. Pericarditis también puede estar presente. Esto ve la inflamación del saco membranoso.
• Dientes: La esclerodermia reduce la producción de saliva y provoca caries en los dientes. También hace que la piel se tense, lo que puede provocar el estrechamiento de la superficie facial, afectando la boca . Esto puede causar que la limpieza de los dientes sea difícil.
• Digestión: El daño tisular dentro del sistema digestivo, incluido el esófago, puede provocar dificultad para tragar, promover el reflujo ácido y una absorción inadecuada. Esto puede causar estreñimiento diarrea, dolores abdominales y disminución del apetito.
• Función sexual: Con los tejidos conectivos afectados por la esclerodermia, las mujeres pueden experimentar constricción de la pared vaginal y una reducción en lubricante sexual natural. Los hombres pueden verse afectados por la disfunción eréctil.

La esclerodermia se caracteriza por parches de tejido cutáneo endurecido y endurecido debido a que el sistema inmune ataca a las células sanas. Esta enfermedad crónica puede ser difícil de diagnosticar ya que puede afectar el tejido conectivo interno de los órganos y las articulaciones.

Dependiendo del tipo de esclerodermia, los síntomas pueden simular otras condiciones de salud y las pruebas de diagnóstico pueden ser extensas.

La apariencia de la rigidez de la piel puede desaparecer con el tiempo. El tratamiento de los síntomas puede incluir medicamentos, fisioterapia y cambios en los hábitos de estilo de vida. Los casos graves pueden requerir cirugía.